Appel à observations

Les appels à observations du GFRS

1/ Étude SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une sclérodermie systémique apparaissant de novo chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse 

Critères d’inclusion :

– Patient adulte présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 

– Diagnostiquée au cours d’un traitement par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr


2/ Étude FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une fasciite avec éosinophiles chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse. 

Critères d’inclusion :

– Patient pris en charge pour une fasciite avec éosinophiles répondant aux critères de Jinnin 

– Traité par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr


3/Registre SCLEROMACROVASC : Etude de l’atteinte macrovasculaire de la sclérodermie systémique

Objectif : définir les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients souffrant de Sclérodermie Systémique avec une atteinte macrovasculaire sévère ayant conduit à l’amputation de tout ou partie d’un membre inférieur.

Critères d’inclusion des Cas :

– Age > 18 ans

– Sclérodermie systémique répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013

– Amputation d’un segment d’un membre inférieur secondaire à une ischémie critique

Critères d’inclusion des Témoins :

– Patient ScS sans atteinte macrovasculaire CLINIQUE des membres inférieurs, apparié sur le sexe, l’âge (± 5 ans), et la forme cutanée de la ScS

Résultats attendus :

– Etat des lieux sur l’atteinte macrovasculaire de la ScS

– Mieux comprendre les conditions de survenue de cette atteinte (étude Cas versus Témoins), identifier les facteurs de risque

– Pouvoir proposer un dépistage, une prévention, un traitement

Contacts : brigitte.granel@ap-hm.fr; julien.bertolino@ap-hm.fr


4/ Étude MUSE : Étude de l’atteinte musculaire de la sclérodermie systémique au sein d’une cohorte nationale multicentrique

Objectif : relecture centralisée des biopsies musculaires avec analyse automatisée d’images digitalisées

Contacts : legouellec-n@ch-valenciennes.fr et nicolas.dognon@gmail.com


5/ Étude SCLEROJAKI : Evaluation des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique

Objectif : décrire l’utilisation des inhibiteurs de JAK en vraie-vie au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique. 

Critères d’inclusion : 

– Patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères ACR/EULAR 2013 

– Patient avec une pneumopathie interstitielle diffuse définie sur les données du scanner thoracique, avec atteinte d’au moins 10 % au scanner thoracique, CVF ≥ 40 % et DLCO entre 30 et 90 % 

– Patient ayant bénéficié d’un traitement par inhibiteurs de JAK quelle qu’en soit l’indication 

Contacts : p.decker@chru-nancy.fr et r.jaussaud@chru-nancy.fr


6/Étude SCLEROVID : Exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire contemporaine/dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 (COVID-19) au cours de la Sclérodermie systémique (ScS) : Étude rétrospective multicentrique française (étude ScleroVID)

Objectif : collection des cas d’exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire liée au COVID-19 au cours de la sclérodermie systémique.

Critères d’inclusion :

– Patient adulte atteint d’une ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, ayant une pneumopathie interstitielle diffuse

– Avec une infection à SARS-CoV-2 documentée par RT-PCR

– Et atteint d’une exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire

Contact : benjamin.thoreau@aphp.fr et luc.mouthon@aphp.fr


7/ SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France

Objectif : Décrire les patients sclérodermiques ayant eu une transplantation cardiaque et leur évolution

Critères d’inclusion :

  • Critères ACR/EULAR 2013
  • Atteinte cardiaque primitive
  • Greffe cardiaque seule
  • Suivi à 1 an (sauf décès)

Contacts : Dr. Arthur Renaud arthur.renaud@chu-nantes.fr et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr


8/MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique

Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective

Critères d’inclusions :

  • Diagnostic de ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Patient ayant bénéficié d’un traitement par RTX avec MMF
  • Données de suivi disponibles à au moins 1 an post-introduction de traitement
  • Pour chaque patient inclus ayant reçu RTX/MMF, un patient ayant reçu RTX et/ou MMF, apparié par centre, type de ScS, sexe et durée d’évolution de la ScS sera nécessaire

Contacts : Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr.


9/GLISS : Evaluation de l’utilisation des gliflozines dans la sclérodermie systémique

Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective

Critères d’inclusion :   

  • Diagnostic de ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Patient ayant bénéficié d’un traitement par gliflozine

Objectif principal : évaluer la tolérance des gliflozines dans la ScS

Objectifs secondaires : décrire les indications d’utilisation dans la ScS, les effets sur la fibrose cutanée et pulmonaire après un an de traitement, et les effets du traitement sur les fonctions cardiaque et rénale

Contacts : Dr. Dieynaba N’Diaye et Dr. Benjamin Chaigne : nd.dieyn@gmail.com; benjamin.chaigne@aphp.fr


10/SCLERONAB : Evaluation des profils de patients avec sclérodermie systémique sans auto-anticorps spécifiques ou associés

Dans le cadre du projet d’étude collaborative SCLERONAB soutenue par le GFRS, un sondage est en cours afin d’évaluer les spécificités et les techniques de recherche des auto-anticorps spécifiques ou associés à la sclérodermie systémique réalisées au sein des laboratoires d’immunologie de vos centres respectifs.

Questionnaire en ligne disponible : Sondage auto-anticorps projet SCLERONAB (google.com).

Pour plus d’informations, n’hésitez pas à contacter le Dr DECKER Paul (p.decker@chru-nancy.fr).