La peau dans la sclérodermie systémique
Par le Dr Benjamin Chaigne et le Pr Brigitte Granel
Comment est la peau dans la sclérodermie systémique ?
La peau est le principal organe atteinte de la sclérodermie systémique. En Grec, « sclero » signifie « dur » et « derma » peau.
Durant l’évolution de la maladie, la peau s’épaissit et peut devenir dure, impossible à plisser. Dans certains cas, à la phase initiale de la maladie, en particulier dans les formes cutanées diffuses (voir ci-dessous), il existe parfois une période où la peau est le siège d’une réaction inflammatoire. Elle apparaît alors comme gonflée et œdématiée.
La peu peut aussi être sèche et démanger (on parle alors de peau « prurigineuse »).
L’épaississement de la peau commence fréquemment au niveau des doigts et s’appelle la « sclérodactylie », comme illustré à la Figure ci-dessous. Les doigts peuvent être décrits au début comme « boudinés » par votre médecin, et vous pouvez ressentir des difficultés à enlever les bagues.
Figure : Sclérodactylie
Selon l’extension de l’atteinte cutanée au niveau du corps, on différentie les formes où l’atteinte cutanée est diffuse, touchant le tronc et la racine des membres, et des formes où l’atteinte est limitée aux extrémités, ne remontant pas au-dessus des coudes ou des genoux (Figure ci-dessous).
L’atteinte cutanée du visage se retrouve autant dans les formes cutanées diffuses et cutanées limitées (lien vers l’atteinte du visage).
Figure : en blanc = peau saine, en gris = peau fibrosée
A forme cutanée limitée, la fibrose cutanée ne remonte pas au-dessus des coudes et des genoux
B forme cutanée diffuse, la fibrose touche le tronc et/ou la partie proximale des membres
Parfois, après une longue évolution de la maladie, la peau peut devenir fine et fragile; on parle alors d’ « atrophie cutanée ». Le volume des doigts diminue et ils apparaissent amincis.
On peut également observer des modifications de la couleur de la peau dans la sclérodermie systémique. On parle d’ « hyperpigmentation » lorsque la couleur de la peau s’accentue (comme un bronzage persistant), ou de « dépigmentation » lorsque la couleur de la peau disparaît (lien vers la figure dans le chapitre de la main ou reprise de la figure).
Indépendamment des lésions de sclérose, de petits vaisseaux tortueux peuvent apparaitre à la surface de la peau. On les appelle « télangiectasies ». Elles correspondent à des dilatations des vaisseaux cutanés et siègent préférentiellement sur les lèvres, dans la bouche, sur le visage et les mains (Figure ci-dessous).
Figure : Télangiectasies des lèvres
Enfin, la peau peut-être blessée par la survenue de calcinoses ou d’ulcérations et les patients ont presque tous un phénomène de Raynaud (lien vers le chapitre de la main).
Pourquoi la peau est touchée ?
La peau s’épaissit car des cellules, appelées « fibroblastes », ne sont plus régulées et fabriquent trop de collagène (Figure ci-dessous). Les fibroblastes ont normalement un rôle dans la cicatrisation. Ils réparent la peau en fabriquant les fibres de collagène et des protéines de la matrice extra cellulaire dont le rôle est de « maintenir » la structure de la peau. Dans la sclérodermie systémique, l’accumulation en excès de ces fibres de collagène cause l’épaississement et l’enraidissement de la peau : c’est pour cela qu’on parle de fibrose ou de sclérose.
Figure: Fibroblastes observés au microscope
Peut-on avoir une sclérodermie systémique sans fibrose de la peau ?
Oui, cela s’appelle une sclérodermie systémique sine scleroderma. Il s’agit d’une forme rare de la maladie dans laquelle il y a une atteinte d’organe (« maladie systémique ») sans (« sine ») atteinte de la peau.
Comment évalue-t-on l’atteinte de la peau ?
Lors de la consultation médicale, votre médecin vous demandera si votre peau est modifiée et vous examinera : il regardera votre peau à la recherche de signe de fibrose, des télangiectasies, ou de troubles de la pigmentation. Le médecin pourra s’aider d’un score de fibrose qui nécessite de palper plusieurs sites pour mesurer la fibrose cutanée.
Il mesurera l’ensemble de la fibrose de votre corps grâce au score cutané de Rodnan modifié qui évalue 17 régions ; en quottant de 0 à 3 chaque région : 0 pour une peau de texture et d’épaisseur normale, 1 pour une peau épaissie restant plissable, 2 pour une peau épaissie non plissable, 3 pour une peau épaissie et figée sur les plans profonds. Vous pouvez trouver le score cutané de Rodnan modifié sur cette page (lien vers le site). Votre médecin vous demandera aussi d’ouvrir la bouche le plus grand possible afin de mesurer l’ouverture buccale.
Figure: score cutané de Rodnan modifié (lien vers le site)
Que faire pour votre peau ?
Il faut en prendre grand soin et en parler avec votre médecin généraliste et les médecins spécialistes. Ils pourront vous conseiller, vous proposer des crèmes hydratantes (émollientes) et des traitements symptomatiques pour soulager les démangeaisons. Votre médecin spécialiste sera peut-être amené à vous proposer des traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs qui agissent contre la fibrose cutanée, si celle-ci apparait évolutive. Il pourra aussi vous proposer de participer à des essais cliniques qui visent à évaluer des traitements prometteurs de la maladie.